Home » Algemene informatie » Medische informatie » HEMOFILIE/ziekte von Willebrands

HEMOFILIE/ziekte von Willebrands

 

Von Willebrands betreft een stoornis in de bloedstolling, die niet alleen bij de hond, maar ook bij verschillende andere diersoorten en bij de mens voorkomt. Voor VWD zijn twee vormen bekend. Het is een milde vorm van een bloederziekte en de verschijnselen bestaan uit neusbloedingen, bloedingen van het mondslijmvlies en versterkte bloedingen bij de loopsheid. Ook worden wel wisselende kreupelheden en bloed in de urine waargenomen.

Bij deze aandoening is er een tekort aan de zogenaamde "von Willebrandfactor" (vWF). Dit is een belangrijke stollingsfactor die ervoor moet zorgen dat de aanhechting van de bloedplaatjes aan het defect in de bloedvatwand goed verloopt en er tevens voor zorgt dat de zogenaamde factor VIII (dit is een andere belangrijke stollingsfactor) goed kan werken.

Het komt voor bij o.a. Schotse en Manchester Terriërs, Welsh Corgi's Pembroke, Dobermanns en Duitse en Witte Herders. Voor Kooikerhondjes kan VWD levensbedreigend zijn.

Hemofilie is een stoornis die te wijten is aan een tekort aan specifieke stollingsfactoren. Normaal gesproken reageert het lichaam op een letsel dat bloeden veroorzaakt door middel van een complex afweersysteem. Deze bestaat uit lokale veranderingen in de beschadigde bloedvaten, de activering van bloedcellen, bloedplaatjes genaamd, en de coagulatie (stolling) proces. De meeste erfelijke stollings aandoeningen zijn het gevolg van abnormale functie van de bloedplaatjes of een tekortkoming in een of meer van de factoren die betrokken zijn bij de bloedstolling systeem.

Hemofilie is de meest voorkomende erfelijke stollingsfactor deficiëntie. Hemofilie A is een gevolg van een deficiëntie van factor VIII, en hemofilie B van factor IX. Hemofilie A komt vaker voor dan hemofilie B, en varieert in ernst, afhankelijk van het niveau van factor VIII activiteit. Hemofilie B is vaak een ernstige aandoening.

Hoe wordt hemofilie overgeërfd?

Hemofilie is een X-gebonden, recessieve aandoening . Het is een van de weinige geslachtsgebonden eigenschappen bij honden. Omdat mannetjesdieren slechts 1 X-chromosoom hebben, is de reu of lijder of vrij van het defect. Vrouwelijke dieren, met 2 X-chromosomen, kunnen lijder zijn (abnormale gen op beide chromosomen), vrij of drager die geen klinische symptomen heeft. In feite kun je zeggen dat de vrouwtjes de dragers van de ziekte zijn, maar dat vooral vooral mannelijke dieren erdoor getroffen worden.

Bij welke rassen komt hemofilie voor?

De ziekte komt bij veel verschillende rassen en ook bij kruizingen voor. De Duitse (nauw verwant aan de Witte) herder is als ras het meest getroffen.

Wat betekent hemofilie voor uw hond en u?

Honden met een milde vorm van hemofilie zullen weinig of geen symptomen hebben, en zullen niet behandeld hoeven worden totdat / tenzij er een trauma optrreedt of een operatie wordt gevolgd door overmatig bloeden.

Bij ernstiger vormen van hemofilie zijn er vaak al op vrij jonge leeftijd signalen dat er een probleem is. Uw pup kan bv langdurig bloeden na het verlies van melktanden, of er kunnen onverklaarde onderhuidse bloedingen ontstaan. Bloedingen in spieren of gewrichten zijn vaak de oorzaak van kreupelheid.

Zodra de ziekte wordt gediagnosticeerd, zal uw dierenarts met u bespreken hoe u met dit levenslange probleem kunt omgaan. Dit betekent: alert zijn op tekenen van bloedingen en tips over huisvesting en het onderhoud zo om het bloeden te minimaliseren. Periodieke bloedtransfusies kunnen tot de mogelijkheden behoren.

Helaas zullen honden met ernstige hemofilie vaak sterven of geëuthanaseerd worden wegens recidiverende of oncontroleerbare bloedings problemen.

Hoe wordt hemofilie gediagnosticeerd?

De klinische symptomen in verband met hemofilie lopen sterk uiteen, gebaseerd op de ernst van de stoornis en de plaatsen in het lichaam waar het bloeden optreedt. Het is een geslachtsgebonden aandoening, honden met hemofilie zijn bijna altijd mannelijke dieren. Aangetaste honden komen meestal  bij de dierenarts met problemen als bloederige diarree,  onderhuidse bloedingen, of kreupelheid (als gevolg van bloeden in spieren of gewrichten). Bloedingen onder de huid of in een spier kunnen optreden na een routinevaccinatie of na een kleine operatie (bv castratie). Andere minder vaak voorkomende problemen zijn onder andere ademhalingsproblemen als gevolg van bloedingen in de borst of rond de luchtwegen , of zwakte, verlamming, of zelfs plotselinge dood als gevolg van bloedingen in de hersenen of het ruggenmerg